一、被切除神经源性损伤疾病的病理表现

肌肉神經源性損害以肌萎縮側索硬症為多見，發病率為1/10萬，有些地區高達40/10萬。 肌萎縮側索硬化症（簡稱ALS）是前角細胞病變，延髓運動神經核和錐體束進行性損害起的上下運動元性麻痹。 （肌電圖檢查提示：神經源性損害、前角細胞病變。
部分患者「肌酸激酶」升高，提示肌

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肉也有損害，病因與家庭因素、病毒感染、免疫缺陷、金屬中毒，某些元素缺乏（細胞內酶系統的硫氫基SH功能不足），外傷及酒精中毒等所引起，損害腦幹、脊髓神經和脊髓灰質。 電子顯微鏡觀察死亡病人的，發現有病毒樣顆粒，家族性患者多呈常染色體顯性遺傳。
典型的病理改變是脊髓和延髓的下運動神經元變性，大腦皮層的錐體細胞受累，皮質脊髓束和皮質延髓退行性病變大腦皮層錐體細胞受累，皮質脊髓束和皮質延髓束淫性變，髓鞘脫 失，尚坷侵犯其他部分中樞神經系統、前角細胞和顱神經運動核胞漿內有包涵體，有脊髓小腦束、可拉可柱內神經元變性，累及后索黑質蒼白球、藍斑顱神經核等。
該證可分為

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散髮型、關島型和家庭遺傳型。 常見為散髮型，多數患者早期出現上肢遠端的肌纖維性震顫，隨後發生肌肉萎縮、肌無力，少數患者先有肌萎縮和下肢無力。
有些嘲笑無從手（合谷穴）大小魚肌開始萎縮，肌束震顫，因舌肌萎縮，講話時舌頭在口中不靈活吐字不清，喝水時會厭軟骨覆蓋氣管不嚴，水珠容易進入氣管發生嗆咳，吞咽困難，四肢或下肢錐體束體征，發射亢進，晚期癱瘓，延髓麻痹、呼吸危象，生命終止。

二、肌肉神經源性損害疾病的臨床檢查

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對四肢損傷，應進行神經檢查，以判斷有無神經損傷以及損傷的部位、性質和程度。
（一）傷部檢查 檢查有無傷口。 如有傷口，應檢查其範圍和深度、軟組織損傷情況以及有無感染。 查明*盲管傷或貫通傷的徑路，有無骨折及脫位。 如傷口已癒合，需觀察瘢痕情況和有無動脈瘤、動靜脈瘺形成等。
（二）肢體姿勢 橈神經傷后出現腕下垂，尺神經傷後有爪狀指，即第4、5指的掌指關節過伸、指間關節屈曲。 正中神經傷後出現「猿手」畸形，即魚際癱瘓，拇指與其它諸指平行。 腓總神經傷后出現足下垂。
（三）運動功能檢查 根據肌肉癱瘓程度判斷神經損傷情況，一般用6級法區分肌力。
M“0”級：無肌肉收縮;

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M「1」級：肌肉稍有收縮;
M“2”級：關節有動作，在不對抗地心引力的方向，能主動向一定方向活動該關節達到完全的動度;
M「3級」：在對抗地心引力的情況下，達到關節完全動度，但不能對抗阻力;
M「4」級：能對

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抗阻力達到關節完全動作，但肌力較健側差;
M“5”級：正常。
周圍神經損傷肌肉發生弛緩性癱瘓、進行性肌萎縮和肌張力消失。
（四）感覺功能檢查 神經的感覺纖維在皮膚上有一定的分佈區，檢查感覺減退或消失的範圍，可判斷是何神經損傷。 一般只檢查痛覺及觸覺即可。 相鄰的感覺神經分佈區有重疊支配現象，神經傷后數日內感覺消失範圍逐漸縮小，但並不能說明神經已有恢復，而是鄰近神經的代替功能有限度的擴大，最後只有該神經單獨的分佈區無任何感覺恢復。
檢查時可與健側皮膚對比。 實

體覺與淺觸覺為精細感覺，痛覺與深觸覺為粗感覺。 神經修復后，粗感覺的恢復較早也較好。 檢查手指的精細感覺時，可作兩點區別試驗和取物試驗，並閉目用手觸摸辨識物體。 觸覺不良時不易做到。

三、肌肉神經源性損害疾病的電生理檢

肌肉神經源性損害疾病的電生理檢查方法是近50年發展起來的診斷技術，它將神經肌肉興奮時發生的生物電變化引導出，加以放大和記錄，根據電位變化的波形、振幅、傳導速度等數據，分析判斷神經、肌肉系統處於何種狀態。
最初應用直流電變性反應，檢查強度-時間曲線（時值）。 50年代針極肌電圖開始應用臨床，尤其是近十多年來廣泛採用誘發電位方法和平均、疊加技術，更增加了電生理檢查的使用範圍和價值。
臨床上將電生理檢查分肌電圖（electromyography， EMG）神經電圖（electroneurography）和誘發電位（evoked potential）等。 有人習慣將神經電圖歸入肌電圖中，概念上不夠準確。
由於神經電圖產生的原理與誘發電位相同，是使用脈衝電誘發出的神經肌肉興奮電位，故歸入誘發電位較妥當。 本節將電生理檢查分為肌電圖和誘發電位兩大類。

四、肌肉神經源性損害疾病的肌電圖檢查

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用同心圓針電極刺入被檢肌肉，記錄其靜止及不同程度自主收縮時所產生的動作電位及聲響的變化，分析肌肉、運動終板及其支配神經的生理和病理狀況。
臨床意義：
1.確定有無損傷及損傷的程度 完全損傷時肌肉不能自主收縮，記錄不到電位，或出現纖顫電位、正銳波等; 部分損傷時可見平均時限延長，波幅及電壓降低，變化程度與損傷的輕重有關。
2.有助於鑒別神經源性或肌源性損害 一般認為，自發電位的出現是神經源性損害的特徵。
3.有助於觀察神經再生情況 神經再生早期出現低波幅的多相性運動單位波，並逐漸形成高電壓的巨大電位。 定期觀察其變化，可以判斷神經再生的質量和進展。 如再生電位數量增多，波型漸趨正常，纖顫波減少，提示預後良好，否則預後不佳或需手術治療。